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Text File  |  1994-01-17  |  7.6 KB  |  183 lines
  1. $Unique_ID{BRK03903}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Kikuchi's Disease}
  4. $Subject{Kikuchi's Disease Histiocytic Necrotizing Lymphadenitis HNL
  5. Kikuchi-Fujimoto Disease Kikuchi's Histiocytic Necrotizing Lymphadenitis
  6. Necrotizing Lymphadenitis Burkitt's Lymphoma Hodgkin Disease Malignant
  7. Lymphoma }
  8. $Volume{}
  9. $Log{}
  10.  
  11. Copyright (C) 1992 National Organization for Rare Disorders, Inc.
  12.  
  13. 861:
  14. Kikuchi's Disease
  15.  
  16. ** IMPORTANT **
  17. It is possible that the main title of the article (Kikuchi's Disease) is
  18. not the name you expected.  Please check the SYNONYMS listing to find the
  19. alternate name and disorder subdivisions covered by this article.
  20.  
  21. Synonyms
  22.  
  23.      Histiocytic Necrotizing Lymphadenitis
  24.      HNL
  25.      Kikuchi-Fujimoto Disease
  26.      Kikuchi's Histiocytic Necrotizing Lymphadenitis
  27.      Necrotizing Lymphadenitis
  28.  
  29. Information on the following diseases can be found in the Related
  30. Disorders section of this report:
  31.  
  32.      Burkitt's Lymphoma
  33.      Hodgkin Disease
  34.      Malignant Lymphoma
  35.  
  36. General Discussion
  37.  
  38. ** REMINDER **
  39. The Information contained in the Rare Disease Database is provided for
  40. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  41. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  42. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  43. section of this report.
  44.  
  45. Kikuchi's Disease is a rare noncancerous disorder in which there are
  46. lesions that typically affect the lymph nodes in the neck of young adults.
  47. This disorder is often mistaken for malignant Lymphoma because the symptoms
  48. are very similar.  The lesions, or tissue abnormalities in this disorder
  49. cause the lymph nodes to become enlarged, inflamed and painful.  The exact
  50. cause of Kikuchi's Disease is not known.
  51.  
  52. Symptoms
  53.  
  54. Kikuchi's Disease is a rare nonmalignant disorder that affects the lymph
  55. nodes.  The lymph nodes are small oval structures that filters lymph fluid
  56. that draws from organs and tissues, fight infection and form white blood
  57. cells and blood plasma cells.  In Kikuchi's Disease lymph nodes on the side
  58. of the neck and near the salivary glands are affected.
  59.  
  60. The lymph nodes may be swollen, hard, painful and tender.  The patient
  61. may have a fever and pain in the area of the affected lymph nodes.
  62.  
  63. The abnormal tissue growths and inflammation in Kikuchi's Disease
  64. normally clear up within a few weeks or months without treatment.
  65.  
  66. Causes
  67.  
  68. The exact cause of Kikuchi's Disease is not known.  Many researchers suspect
  69. that a virus may cause this disorder.
  70.  
  71. Affected Population
  72.  
  73. Kikuchi's Disease is an extremely rare disease.  There have been less than 50
  74. cases reported in the medical literature.  This disorder particularly affects
  75. young adults.  Kikuchi's Disease was originally identified in Japan in 1972.
  76.  
  77. Kikuchi's Disease may be more prevalent than has been previously recorded
  78. due to the fact that swollen glands are fairly common and ignored by many
  79. people.  Since this disorder can only be determined by a biopsy of the tissue
  80. in the affected lymph nodes, it may be overlooked by many unsuspecting
  81. patients.
  82.  
  83. Related Disorders
  84.  
  85. Symptoms of the following disorders can be similar to those of Kikuchi's
  86. Disease.  Comparisons may be useful for a differential diagnosis:
  87.  
  88. Burkitt's Lymphoma is a cancer of the lymphatic system that affects the
  89. lymph nodes as well as other areas of the body.  Tumors may occur in the
  90. kidneys, sex glands, jaw, bone marrow, or central nervous system as well as
  91. the lymph nodes.  Burkitt's Lymphoma may be infectious.  This disorder occurs
  92. often in children living in Central Africa, and is associated with the
  93. Epstein-Barr virus.
  94.  
  95. Hodgkin's Disease is a form of cancer of the lymphatic system, especially
  96. the lymph nodes.  Tumors occur in the lymph nodes.  Fever, night sweats and
  97. weight loss may occur along with swollen lymph nodes.  Examination of the
  98. affected lymph node tissue by a pathologist shows the presence of a type of
  99. cell called Reed-Sternberg cells.  The exact cause of Hodgkin's Disease is
  100. not known.  (For more information on this disorder choose "Hodgkin" as your
  101. search term in the Rare Disease Database).
  102.  
  103. Malignant Lymphoma is a tumor of the lymphoid tissue that is cancerous.
  104. Lymphoid tissue contains a type of white blood cell (lymphocyte) in its
  105. spaces.  The cell structure varies in the various types of lymphomas, but the
  106. effects of these tumors are usually similar.  The appearance of large lymph
  107. nodes in the neck is usually followed by fever, weakness, weight loss and
  108. anemia.  When there is widespread involvement of the lymphoid tissue, the
  109. spleen and liver may also enlarge.
  110.  
  111. The following conditions have been associated with Kikuchi's Disease in
  112. some patients.  They are not necessary for a differential diagnosis:
  113.  
  114. Pancytopenia - a reduction in the number of red and white blood cells and
  115. platelets in the circulating blood.
  116.  
  117. Splenomegaly - an abnormal enlargement of the spleen.
  118.  
  119. Still's Disease - also called Juvenile Rheumatoid Arthritis or Rheumatic
  120. Arthritis, is a form of arthritis that usually affects the larger joints of
  121. children.  It may also occur in adulthood.  The patient may have a high
  122. intermittent fever, rash, inflammation of several thin sheets of tissue that
  123. line certain areas of the body (serous membranes), a disease process that
  124. affects the lymph nodes (Lymphadenopathy), enlargement of the liver and
  125. spleen, an abnormal increase in the number of circulating white blood cells
  126. (leukocytosis), and a decrease in red cells in the blood (anemia).  This
  127. disorder is often mistaken for leukemia or an infection.  (For more
  128. information on this disorder, please choose "Rheumatic Arthritis" as your
  129. search term in the Rare Disease Database.)
  130.  
  131. Therapies:  Standard
  132.  
  133. Treatment of Kikuchi's Disease is symptomatic and supportive.  Usually the
  134. disorder resolves itself spontaneously within a few weeks or months.
  135.  
  136. Kikuchi's Disease is diagnosed by removing tissue with a fine needle that is
  137. attached to a syringe.  The tissue is then examined under a microscope to
  138. determine if the patient has the disease.
  139.  
  140. Therapies:  Investigational
  141.  
  142. This disease entry is based upon medical information available through April
  143. 1992.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to keep every
  144. entry in the Rare Disease Database completely current and accurate.  Please
  145. check with the agencies listed in the Resources section for the most current
  146. information about this disorder.
  147.  
  148. Resources
  149.  
  150. For more information on Kikuchi's Disease, please contact:
  151.  
  152.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  153.      P.O. Box 8923
  154.      New Fairfield, CT  06812-1783
  155.      (203) 746-6518
  156.  
  157.      NIH/National Institute of Allergy and Infectious Diseases
  158.      9000 Rockville Pike
  159.      Bethesda, MD  20892
  160.      (301) 496-5717
  161.  
  162. References
  163.  
  164. KIKUCHI-FUJIMOTO DISEASE MIMICKING MALIGNANT LYMPHOMA:  G.A. Chamulak, et
  165. al., Am J Surg Pathol (June 1990, issue 14(6)).  Pp.  514-23.
  166.  
  167. NECROTIZING LYMPHADENITIS (KIKUCHI'S DISEASE).  REPORT OF FOUR CASES OF
  168. AN UNUSUAL PSEUDOLYMPHOMATOUS LESION AND IMMUNOLOGIC MARKER STUDIES:  P.D.
  169. Unger, et al.; Arch Pathol Lab Med (November 1987, issue 111(11)).  Pp.
  170. 1031-4.
  171.  
  172. CUTANEOUS MANIFESTATIONS OF KIKUCHI'S HISTIOCYTIC NECROTIZING
  173. LYMPHADENITIS:  T.T. Kuo; Am J Surg Pathol (September 1990, issue 14(9)).
  174. Pp. 872-6.
  175.  
  176. KIKUCHI-FUJIMOTO DISEASE MIMICKING MALIGNANT LYMPHOMA:  G.A. Chamulak, et
  177. al.; Am J Surg Pathol (June 1990, issue 14(6)).  Pp.  514-23.
  178.  
  179. NECROTISING LYMPHADENITIS WITHOUT GRANULOCYTIC INFILTRATION (KIKUCHI'S
  180. DISEASE):  M.H. Ali, et al.; J Clin Pathol (November 1985, issue 38(11)).
  181. Pp.  1252-7.
  182.  
  183.